Le syndrome de la personne raide : c'est la maladie dont souffre Céline Dion et qui l'empêche d'exercer sa passion. Mais à quoi cela correspond ?

En étudiant ses symptômes, nous allons mieux comprendre pourquoi les maladies rares sont si difficiles à diagnostiquer et à vivre. Et nous verrons à quoi peut s'attendre cette chanteuse internationale.

Alors, intéressons-nous donc au syndrome de la personne raide.

Il est vrai qu'avant la déclaration de Céline Dion, il était inconnu du plus grand nombre, et même de beaucoup de médecins.

C'est une maladie rare qui touche les muscles. Elle est si peu fréquente qu’un neurologue risque d'en diagnostiquer à peine une ou deux dans sa carrière.

Elle a été décrite pour la première fois en 1956.

Quels en sont les symptômes ?

Elle entraine une symptomatologie qui commence souvent par des tiraillements et des douleurs du cou avant d'intéresser les muscles du tronc, de la tête au ventre, puis de tout le corps. Lorsqu'elle touche les membres, elle peut être la cause de troubles de la marche voire de chutes.

En plus de la rigidité des muscles, il peut se rajouter des spasmes, c'est à dire des contractions douloureuses, involontaires, pouvant apparaitre à n'importe quel moment. Il semble que Céline Dion présente cette symptomatologie. Et si cela implique les muscles de la voix, on imagine à quel point cela devient impossible pour elle de chanter correctement.

Il est possible que Céline Dion n'en souffre que depuis quelques mois car cette maladie se déclare autour de son âge. En fait, elle commence vers 41 ans en moyenne et touche principalement les femmes. Mais le plus logique est qu'elle ait des signes déjà depuis longtemps et que ses troubles soient restés inexpliqués longtemps. Nous en reparlerons plus bas. 

Au bout du compte les symptômes sont invalidants au point que la majorité des patients ne peuvent pas avoir une activité normale.

A quoi est-elle due ?

Si le mécanisme n'est pas encore complétement clair, le principe est une destruction des systèmes de régulation de la stimulation des muscles. Il faut comprendre que les nerfs sont des systèmes complexes avec des voies d'inhibition de l'influx nerveux pour éviter la surstimulation des muscles. Eh bien dans ce cas, des anticorps de notre propre corps se mettent à attaquer des véhicules de ce système de contrôle, principalement l'enzyme acide glutamique décarboxylase, mais aussi d'autres molécules comme les récepteurs GABA. Du coup les nerfs stimulent de façon excessive les muscles, qui se tendent et se raidissent.

Comment en faire le diagnostic ?

Le diagnostic est compliqué car tout d'abord, comme c'est rare, on peut facilement ne pas y penser. Pour chercher des arguments, on s'appuie souvent sur les critères dits "de Dalakas" qui, en plus des éléments de l'examen clinique, va étudier la réponse des muscles aux stimuli par une électromyogramme, rechercher des anticorps particuliers et faire des tests d'efficacité d'un médicament myorelaxant.

Mais en pratique, le syndrome de la personne raide est mis en évidence tardivement car on n'y pense pas. Voire même elle passe inaperçue. Ce qui fait qu'elle est peut-être plus fréquente que l'on ne le croit.

Et comment on vit avec cette maladie ?

Il faut savoir qu'il n'y a pas de traitement qui permette de guérir du syndrome de la personne raide. Mais il y a des moyens de réduire les symptômes. On peut utiliser des sédatifs et des relaxants musculaires, comme les benzodiazépines. Puisqu'on se rappelle que la base de la maladie, c'est des anticorps rebelles, on peut essayer de moduler cela par les corticoïdes tout d'abord. Voire par des immunosuppresseurs, qui réduisent l'activité immunitaire. Enfin, on peut réaliser une plasmaphérèse, c'est-à-dire que l'on va modifier le plasma sanguin.

Au bout du compte, la plupart des patients s'améliorent sous traitement, même si une persistance de certains signes est habituelle.

Des évolutions plus sévères peuvent exister, mais nous allons souhaiter à Céline Dion qu'elle fasse partie de ceux qui peuvent retrouver une vie normale.

De plus, quand une personnalité met en avant son problème de santé, on peut espérer que cela crée une sensibilisation du publique sur cette maladie. Une meilleure connaissance du syndrome de la personne raide pourra alors bénéficier aux autres en permettant un diagnostic plus rapide et, qui sait, une avancée dans les traitements.

Si vous voulez plus de renseignements sur cette maladie rare, on se retrouve en commentaire ou sur notre forum de santé dr-dalel.com

Crédit Photo : Tim Treza